Las desigualdades en la atención oncológica y la existencia de determinadas barreras en el acceso a algunos tratamientos son los principales retos pendientes para los pacientes que padecen tipos de cáncer más raros o menos conocidos que los más habituales.

Según el informe 'Las cifras del cáncer en España 2024', realizado por la Sociedad Española de Oncología Médica (SEOM) y la Red Española de Registros de Cáncer (Redecan), se diagnosticarán más de 286.000 casos de cáncer en España este 2024. Una cifra que incrementa en un 2,6 % respecto a los datos de 2023.

De esos casi 300.000 casos, gran parte serán cánceres conocidos, como el de mama, colon, pulmón o próstata, entre otros. Sin embargo, una parte no tan desdeñable será un diagnóstico de algún tipo de cáncer poco conocido o raro, como el cáncer de corazón, cáncer de mama metastásico, el linfoma de la zona marginal (LZM) o el glioblastoma.

Este domingo 4 de febrero se conmemora el Día Mundial del Cáncer, una fecha por la que, a nivel global, World Cancer Day ha lanzado una campaña con el objetivo de cerrar la brecha asistencial de los pacientes con cáncer. Esta "lucha contra la injusticia" que lleva a cabo la organización incluye también el hacer frente a la desigualdad en la atención oncológica, que puede ser mortal, o las barreras a las que se enfrentan las personas que buscan este tipo de atención. Por este motivo, una de las máximas de este movimiento es garantizar que todos los pacientes puedan tener acceso a servicios sanitarios de calidad donde, como y cuando los necesiten. Algo que también reclaman los pacientes en España: ser tenidos en cuenta y escuchados.

Muchos tipos de cáncer son menos conocidos por su escasa prevalencia, pero no por ello son menos agresivos o difícilmente tratables. Este desconocimiento conlleva que muchos de los pacientes no estén totalmente atendidos según sus necesidades y que, en ocasiones, estas no estén entre las prioridades del Sistema Nacional de Salud, como en el caso del acceso a nuevos tratamientos.

Tras hablar con diferentes entidades y organizaciones de pacientes, Servimedia ha identificado algunos de los cánceres más raros, infrecuentes o desconocidos en la sociedad.

Sistemas nerviosos central

Uno de los cánceres más desconocidos es el glioblastoma, un tumor del sistema nervioso central (SNC). Con una incidencia de alrededor de 1 caso por cada 150.000 personas, suele afectar a adultos de entre 40 y 60 años. "Es el tumor cerebral más agresivo. Afortunadamente, es poco frecuente, pero ofrece a los neurocirujanos múltiples desafíos", explica el doctor Santiago Gil Robles, jefe del Servicio de Neurocirugía del Hospital Universitario Quirónsalud Madrid.

Esta agresividad se traduce en un mal pronóstico, ya que los pacientes apenas superan los 2 años de media de supervivencia, un tiempo que hace 10 años era, tristemente, la mitad. "Se han producido avances significativos, aunque el tratamiento sigue siendo no curativo", indica.

Cánceres de la sangre

El linfoma de la zona marginal (LZM) es un subtipo de linfoma no Hodgkin de células B ultra raros y de crecimiento lento que se originan en las zonas marginales del tejido linfático. Se origina a partir de linfocitos B de memoria ocultos en la zona marginal de los ganglios linfoides secundarios presentes en el bazo, los tejidos linfoides asociados a mucosas, como las amígdalas, y los ganglios linfáticos.

Aunque se presenta predominantemente en adultos, se diagnostica sobre todo en la tercera edad, con una media que ronda los 60-70 años. Según el doctor Xabier Gutiérrez, adjunto de Hematología de la sección de Clínica del Hospital Universitario de Álava, "a nivel nacional -teniendo en cuenta la población de nuestro país-, la incidencia ascendería a unos 400 o 500 casos al año. Aun así, cabe señalar que, dentro de los LZM, el más frecuente sería el Linfoma MALT, asociado a mucosas. En cambio, tanto el linfoma marginal esplénico, que suele afectar al bazo, y el linfoma marginal nodal, que afecta a los ganglios linfáticos, son aún más infrecuentes".

A pesar de ser una enfermedad poco común, es un cáncer con mejor pronóstico, ya que "los afectados suelen tener un curso relativamente indolente y no agresivo, con una supervivencia global muy elevada, del 80-90%, lo que querría decir que la mayoría de los pacientes están vivos a 5-10 años". Además, este especialista añade que, desde hace ya unos meses, "tenemos disponible y con posibilidad de administrarlo a nuestros pacientes un fármaco nuevo llamado zanubrutinib, que tiene un perfil realmente satisfactorio desde el punto de vista de la tratabilidad, ya que los pacientes lo toleran muy bien".

Entre los cánceres hematológicos que han recibido también excelentes noticias en estas últimas semanas está el linfoma folicular, que a pesar de ser el segundo tumor hematológico más frecuente y tener un buen pronóstico, en el 30% de los casos el tumor se resiste y es inmune a los tratamientos convencionales. Hace unos días llegaba la esperada financiación para el tratamiento con CAR-T de pacientes adultos españoles con linfoma folicular (LF) refractario o en recaída después de tres o más líneas de tratamiento sistémico.

También están de enhorabuena los pacientes de linfoma de células del manto, quienes ahora cuentan con una terapia CAR-T en España tras la incorporación de brexucabtagén autoleucel a la cartera de servicios del Sistema Nacional de Salud.

Neuroendocrinos

Los tumores neuroendocrinos son muy particulares, ya que se forman en unas células que tienen propiedades tanto de neurona como para liberar hormonas, las células neuroendocrinas. "Estas células tienen la función de regular algunas funciones corporales, para facilitar el buen funcionamiento del organismo", señala el doctor Jesús Sánchez, responsable de proyectos de Cris Contra el Cáncer. La supervivencia de estos pacientes varía mucho según el órgano afectado y de sí el tumor se ha extendido o no.

Pese a que crecen lentamente y son poco frecuentes, los tumores neuroendocrinos presentan grandes retos. "Precisamente por su lento crecimiento, suelen tardar en dar síntomas, y el diagnóstico puede retrasarse muchos años, incluso décadas. Además, aunque parezca contraintuitivo, generalmente los tumores que crecen muy rápido responden muy bien a terapias dirigidas a bloquear la multiplicación celular, entre ellas la quimioterapia. Así pues, estos tumores constituyen un importante reto para la medicina actual", indica el doctor Sánchez. Durante los últimos años, además, se están realizando numerosos ensayos clínicos para mejorar las terapias actuales, disminuir sus toxicidades o bien avanzar con otras estrategias, como la inmunoterapia.

Cáncer de mama metastásico

El cáncer de mama (CM) es una enfermedad muy reconocida por la sociedad. Sin embargo, al añadir el apellido metastásico, esta situación cambia drásticamente. Cuando este tumor está limitado al pecho o a las regiones de los ganglios linfáticos cercanos, se llama cáncer en estadio inicial o localmente avanzado. Pero cuando se disemina a un área distinta es cuando pasamos a hablar de cáncer de mama metastásico (CMm). El Grupo Español de Investigación en Cáncer de Mama (Geicam) señala que alrededor del 30% de los diagnósticos con CM en un estadio temprano desarrollarán metástasis a lo largo de su vida, convirtiéndose en un tumor mucho más agresivo. Entre ellos, se encuentran algunos subtipos especialmente agresivos como el triple negativo metastásico (CMTNm) o HR+.

Los cánceres de mama metastásicos no tienen cura. Tal y como describió el doctor Miguel Martín, jefe del Servicio de Oncología Médica del Hospital Universitario Gregorio Marañón, durante la presentación de 'Retratos con Esperanza' en Madrid, "el objetivo actual en cáncer de mama metastásico es cronificar la enfermedad, intentar que vivan el mayor número de años de vida posible con una buena calidad de vida".

Los avances en cáncer de mama no han sido proporcionales en el cáncer de mama metastásico; pero, desde diciembre de 2022, las pacientes con triple negativo metastásico, quienes hasta entonces apenas contaban con opciones terapéuticas, cuentan con sacituzumab govitecán. Este fármaco trajo esperanza a las pacientes en términos de respuestas globales como de control de enfermedad y mejoría de la supervivencia.

Corazón

Según el doctor José Tuñón, director del Servicio de Cardiología de la Fundación Jiménez Díaz, "los tumores cardíacos son muy infrecuentes, comparados con otras patologías del corazón. Los tumores malignos que afectan al corazón son más frecuentemente debidos a la metástasis de tumores de otras partes del cuerpo. Los cánceres originados en el propio corazón, que se denominan primarios, son muy poco frecuentes".

El pronóstico de los cánceres originados en otra parte del cuerpo no es favorable, pues la metástasis en el corazón sugiere que se extendió más allá del órgano de inicio. Además, al afectar a un órgano vital, las posibilidades de tratamiento se reducen.

Otro especialista, el doctor Jesús García-Foncillas, director del Departamento de Oncología Médica de la Fundación Jiménez Díaz y director de su instituto oncológico, OncoHealth, señala que "los sarcomas cardíacos primarios malignos suelen localizarse en la aurícula derecha y suelen ser del tipo angiosarcoma. En la aurícula izquierda, los tumores malignos más comunes son el sarcoma pleomórfico y el leiomiosarcoma. Los tumores cardíacos primarios malignos, que a menudo afectan a una población de pacientes jóvenes, tienen un pronóstico desalentador: sin cirugía, la tasa de supervivencia a los 9 a 12 meses es solo del 10%".

En cuanto a su diagnóstico, el doctor Xavier Ruyra, jefe del Servicio de Cirugía Cardiaca del Instituto del Corazón Quirónsalud Teknon, señala que "los tumores cardiacos se consideraban muy raros porque se encontraban solamente en 1 de cada 10.000 autopsias. En la actualidad, con los controles de ecocardiograma y resonancia se ha visto que son más frecuentes de lo que pensábamos", a lo que añade que "los tumores cardiacos pueden permanecer mucho tiempo sin detectarse. A veces, el paciente solo tiene lo que se llama un síndrome constitucional, es decir, malestar general, febrícula, mialgias... pero, otras veces, ocupan espacio y pueden alterar el funcionamiento de las válvulas, generar embolias, o infiltrar las paredes cardiacas o el tejido eléctrico del corazón".

Cuando son malignos, la cirugía debe resecar todo lo que pueda el tumor, pero será necesario añadir quimioterapia o radioterapia. En estos casos, el pronóstico no es bueno, porque tienden a reaparecer o volver a crecer si no se resecó del todo y, también, pueden dar metástasis.